SANKO ÜNİVERSİTESİ SBF ÖĞRETİM ÜYESİ PROF. DR. EFSUN KARABUDAK: “FENİLKETONÜRİ HASTALIĞINDA BEBEKLERDE, BİR ENZİM EKSİKLİĞİ SONUCUNDA PROTEİNLİ BESİNLERDE BULUNAN VE AMİNOASİT OLAN FENİLALANİNİN METOBOLİZE EDİLEMEZ”
SANKO Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi (SBF) Beslenme ve Diyetetik Bölümü
tarafından “Fenilketonüride Beslenme İlkeleri” ve “Besin Hazırlama Atölye Çalışması”
etkinliği düzenlendi.
SBF Beslenme ve Diyetetik Bölüm Başkanı Prof. Dr. Efsun Karabudak, etkinlikte
yaptığı konuşmada fenilketonüri hastalığında bebeklerde, bir enzim eksikliği
sonucunda proteinli besinlerde bulunan ve aminoasit olan fenilalaninin metobolize
edemediğini söyledi.
Fenilalanini metobolize edemediğinde fenilalanin ve metabolitlerin kan ve vücut
sıvılarında arttığını ve bu durumun bebeğin gelişmekte olan beynine zarar verdiğini
belirten Prof. Dr. Karabudak, konuşmasını şöyle sürdürdü:
“Bu durum zaman içerisinde zeka geriliği ve sinir sisteminde bozukluklara da neden
olur. Fenilketonüri yaşam boyu sürecek kan fenilalanin düzeyinin normal sınırlarda
tutulması için uygulanan özel bir tıbbi beslenme ile tedavi edilir. Atölye çalışmamızda
son sınıf öğrencilerimiz ve bölgemizde yaşayan fenilketonürili çocuklarımızın
ebeveynleriyle birlikte özel ürünler hazırladık.
Böyle bir organizasyona ev sahipliği yapmak gerçekten büyük mutluluk. Toplum
sağlığını korumak ve var olan hastalıklara ilişkin toplumsal farkındalığı oluşturmak
amacıyla düzenlediğimiz bu tür çalışmaların amacına ulaşmasını diliyorum.”
UZM. DYT. ELİF FİGEN KUTLUAY
Etkinliğe öğretici olarak katılan Fenilketonüri ve Diğer Kalıtsal Metabolik Hastalıklı
Çocuklar Vakfı (METVAK) Üyesi Uzm. Dyt. Elif Figen Kutluay, “Besin Hazırlama
Atölye Çalışması” hakkında önemli bilgiler verdi.
METVAK mutfak uygulamalarının 2009 yılından beri yapıldığını anımsatan Uzm. Dyt.
Kutluay, “Düşük proteinli beslenmesi gereken bireylerin, fenilalanin veya diğer
aminoasit hastalıkları için baz oluşturan amino düzeyini yükseltmeden büyüme ve
gelişme için yeterli olacak amino asit, protein, enerji, vitamin ve eser elementleri
sağlamak amacıyla diyet uygulanmaktadır” dedi.
Uzm. Dyt. Kutluay, uygulanan diyetlerin amacının, çocuk için diyetin tat çeşitlilik gibi
yönlerden kabul edilebilir olmasını sağlamak, değişim listeleri ile diyetin tek düzeliğini
yok etmek, en önemlisi de çocuğu doyurmak olduğunu vurguladı.
Çocuğun ömür boyu kendisine verilen diyeti tüketmesini sağlamak amacıyla
yiyeceklerin ailenin diğer bireylerinin tükettiği besinlerle benzerlik göstermesinin
önemli olduğuna işaret eden Uzm. Dyt. Kutluay, bu amaçla mutfak uygulamaları için
özel ürünleri kullanarak tarifler geliştirildiğini ve bunun hastalarla paylaşıldığını
kaydetti.
PROF. DR. HÜLYA GÖKMEN ÖZEL
Hacettepe Üniversitesi SBF Dekanı Prof. Dr. Hülya Gökmen Özel ise
“Fenilketonüride Beslenme İlkeleri” konulu sunum yaptı.
Hastalığın, doğumdan sonra genel olarak 6’ncı aylarda çocukta baş kontrolü, oturma
ve yürüme evreleri gecikmeye başladığında fark edildiğine değinen Prof. Dr. Özel,
tefavi yöntemlerine ilişkin şunları paylaştı:
“Fenilketonüride diyet tedavisinin amaçları, kan fenilalanin düzeyini normal büyümeyi
sağlayacak, beyin hasarını önleyecek veya en az düzeye indirecek düzeyde tutmak,
diyetle hiperfenilalaninemiye yol açmayacak, büyüme ve gelişme için yeterli olacak
fenilalanin, protein, enerji, makro ve mikro besin ögelerini sağlamak, hasta için diyetin
tat çeşitlilik gibi yönlerden kabul edilebilir olmasını sağlamak, değişim listeleri ile
diyetin tek düzeliğini yok etmek, hastanın izlem sırasında ağırlık kaybı ve diğer
katabolik olaylardan etkilenmemesini sağlamak, diyetisyen ve hekim tarafından hasta
ve ailesine hastalık, beslenme tedavisi ve kullanılan aminoasit karışımları, düşük
proteinli ürünler ve değişim listeleri hakkında gerekli eğitimi vermektir.”
Fenilktonüride diyet tedavisinin üç temel bileşeni bulunduğunu anımsatan Prof. Dr.
Özel, sözlerini şöyle tamamladı:
“Fenilketonürili çocuklar, selenyum, çinko, bakır, demir, kalsiyum, vitamin B2, B6, B12
ve folik asit eksikliği açısından risk altındadır. Bu nedenle bu hastalar söz konusu
vitamin ve mineral eksiklikleri açısından izlenmelidir.
Son yıllarda fenilketonüri tedavisinde glikomakropeptiddler (GMP), büyük nötral
aminoasitler (LNAA) ve fenilalanin amonyak liyaz (PEG-PAL) gibi bazı alternatif
tedaviler de kullanılmaya başlanmıştır.”
Etkinliğe, SANKO Üniversitesi Rektörü Prof. Dr. Güner Dağlı, Genel Sekreter Dr.
Yusuf Ziya Yıldırım, Tıp Fakültesi Dekanı Prof. Dr. Salih Murat Akkın, SBF Dekanı
Prof. Dr. Türkan Pasinlioğlu, Beslenme ve Diyetetik Bölümü öğretim elemanları, idari
personel, öğrenciler ve aileler katıldı.
